Wyniki kliniczne histiocytozy komórek rzęsatkowych płuc u dorosłych

Histiocytoza komórek płucnych Langerhansa jest rzadko występującą śródmiąższową chorobą płuc u dorosłych. Ma nieprzewidywalny przebieg i może wiązać się ze zwiększoną podatnością na rozwój nowotworów złośliwych.
Metody
Przeanalizowaliśmy zapisy 102 osób dorosłych z histiopatologicznie potwierdzoną histiocytozą komórek płucnych Langerhansa w celu ustalenia ich stanu życiowego oraz tego, czy zdiagnozowano raka. Stan zdrowia pacjentów, którzy przeżyli, oceniono ilościowo za pomocą 36-punktowego krótkiego formularza ogólnego badania stanu zdrowia. Czynniki potencjalnie związane z przeżyciem po rozpoznaniu płucnej histiocytozy komórek Langerhansa analizowano za pomocą modelu proporcjonalnych hazardów Coxa.
Wyniki
Mediana czasu obserwacji wynosiła 4 lata (zakres od 0 do 23). Było 33 zgonów, z których 15 było spowodowanych niewydolnością oddechową. Rozpoznano sześć nowotworów hematologicznych. Całkowita mediana przeżycia wyniosła 12,5 roku, co było znacznie krótsze niż oczekiwano dla osób tej samej płci i roku kalendarzowego urodzenia (P <0,001). W analizie jednowymiarowej zmienne przewidujące krótszy czas przeżycia obejmowały starszy wiek (P = 0,003), niższą wymuszoną objętość wydechową w ciągu jednej sekundy (FEV1) (P = 0,004), wyższą objętość resztkową (P = 0,007), niższy wskaźnik FEV1 do wymuszonej pojemności życiowej (P = 0,03) i zmniejszonej zdolności dyfuzji tlenku węgla (P = 0,001).
Wnioski
Przeżycie osób dorosłych z płucną histiocytozą Langerhansa jest krótsze niż w populacji ogólnej, a niewydolność oddechowa stanowi znaczną część zgonów wśród tych pacjentów.
Wprowadzenie
Histiocytoza komórek płucnych Langerhansa jest rzadką chorobą śródmiąższową płuc, która jest częścią spektrum zaburzeń zwanych histiocytozą Langerhansa. Uważa się, że zaburzenia te wynikają z proliferacji specyficznych komórek histiocytarnych, znanych jako komórki Langerhansa i ich infiltracji w obrębie narządów.1-6 Przebieg płucnej histiocytozy Langerhansa u dorosłych jest zmienny i nieprzewidywalny, począwszy od bezobjawowego Oczywiście do postępującej choroby, która prowadzi do niewydolności oddechowej i śmierci w ciągu miesięcy. Chociaż niewiele wiadomo na temat naturalnego przebiegu tej choroby lub długotrwałego rokowania u dotkniętych nią osób dorosłych, retrospektywne badania serii przypadków sugerują, że kilka czynników pozwala przewidzieć niekorzystny wynik. [7] Czynniki te obejmują skrajności wieku; zaangażowanie wielorybów; rozległe torbiele i plaster miodu na zdjęciach radiologicznych klatki piersiowej; zmniejszona zdolność dyfundowania tlenku węgla; niedrożność fizjologiczna, na co wskazuje niski stosunek natężonej objętości wydechowej w ciągu jednej sekundy (FEV1) do wymuszonej pojemności życiowej; przedłużone leczenie kortykosteroidami; oraz dowody pułapki powietrznej, o czym świadczy wysoki stosunek objętości szczątkowej do całkowitej pojemności płuc.5,7 Dane te zostały zmylone przez włączenie do badań pacjentów, którzy byli dziećmi w momencie wystąpienia choroby i przez włączenie pacjentów u których diagnoza nie została potwierdzona przez biopsję tkanki. Dane z szeregu opisów przypadków i serii sugerują również, że pacjenci z histiocytozą komórek Langerhansa są bardziej narażeni na raka, 8-12, chociaż związek między tymi dwoma zaburzeniami nie został jasno określony.
Przeanalizowaliśmy dokumentację medyczną osób dorosłych (w wieku 18 lat i starszych) z histologicznie potwierdzoną histiocytozą płucną Langerhansa, którą obserwowano w naszej instytucji w ciągu 22 lat
[przypisy: przystosowanie roślin do życia w wodzie, budowa wewnętrzna łodygi, potencjał oksydoredukcyjny ]
[podobne: gnozja, allegro medical, poppers allegro ]