Wyniki kliniczne histiocytozy komórek rzęsatkowych płuc u dorosłych czesc 4

Najczęstszą nieprawidłowością była obecność guzków, które obserwowano u 20 pacjentów; u 5 z tych pacjentów guzki zostały opisane jako kawitacja. Torbiel płuc stwierdzono u 11 pacjentów. Czterech pacjentów miało kombinację torbieli i guzków płuca. Nieprawidłowości występowały głównie w górnych i środkowych polach płuc u 18 pacjentów. Inne zgłaszane nieprawidłowości to osłabienie szkła naziemnego u trzech pacjentów (zgłaszane w związku z guzkami płucnymi u dwóch pacjentów i jako jedyna nieprawidłowość w jednym), niejednolita konsolidacja nacieków u jednego pacjenta oraz adenopatia śródpiersia u dwóch pacjentów (związane z guzkami płuc w obu przypadkach). ). W 16 przypadkach radiolog zgłosił, że wyniki TK wysoce sugerują histiocytozę komórek płucnych Langerhansa. W pozostałych 13 przypadkach raport radiologa wskazał, że wyniki nie były typowe dla histiocytozy komórek płucnych Langerhansa, aw 9 z tych przypadków raport sugerował alternatywną diagnozę. Tylko trzy zgony wystąpiły w podgrupie pacjentów poddanych tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej w momencie rozpoznania; liczba była zbyt mała, aby umożliwić sensowną analizę statystyczną ustaleń w tej podgrupie.
W chwili postawienia diagnozy wszystkim obecnym palaczom zalecono rzucenie palenia. W przypadku pacjentów z minimalnymi objawami lub brakiem, nie było interwencji z wyjątkiem przypadków związanych z rzuceniem palenia. Prednison, samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi, został przepisany 54 pacjentom (53 procent) w ciągu sześciu miesięcy po rozpoznaniu; 39 spośród tych pacjentów (72 procent) było leczonych samym prednizonem lub, w przypadku pacjentów z chorobą wielosystemową, prednizon w połączeniu z innym lekiem (winblastyna u 7 pacjentów, metotreksat w 2, cyklofosfamid w 2, etopozyd w 2 i kladrybina [2-chlorodeoksyadenozyna] w 2). Dwóch pacjentów przeszło operacyjną pleurodezę wkrótce po rozpoznaniu, a jeden pacjent przeszedł transplantację płuc w czasie obserwacji.
Przeżycie
Rycina 1. Rycina 1. Analiza Kaplan-Meier oczekiwanego i obserwowanego przeżycia wśród 102 dorosłych z płucną histiocytozą komórek Langerhansa. Oczekiwane przeżycie zdefiniowano jako oczekiwane dla osób w podeszłym wieku i płci w ogólnej populacji USA.
Tabela 3. Tabela 3. Charakterystyka w diagnostyce związanej z przeżywalnością. Mediana czasu obserwacji po rozpoznaniu płucnej histiocytozy Langerhansa wynosiła 4 lata (zakres od 0 do 23). Było 33 zgonów, z których 15 było spowodowanych niewydolnością oddechową. Przeżycie było znacznie krótsze niż oczekiwano u zdrowych osób tej samej płci i roku kalendarzowego urodzenia (p <0,001) (ryc. 1). Szacowana stopa przeżycia po 5 latach od rozpoznania płucnej histiocytozy Langerhansa wynosiła 74 procent (przedział ufności 95 procent, 56 do 85 procent), a wskaźnik przeżycia po 10 latach wynosił 64 procent (przedział ufności 95 procent, 52 do 77 procent). Szacowana mediana przeżycia (od chwili rozpoznania) wynosiła 12,5 roku. Charakterystykę w momencie rozpoznania związaną z przeżyciem podsumowano w Tabeli 3. Analiza jednowymiarowa wykazała, że krótsze przeżycie było związane ze starszym wiekiem (P = 0,003), niższą zdolnością dyfundującą tlenku węgla (P = 0,001), niższą FEV1 (P = 0,004), większa objętość resztkowa (P = 0,007) i niższy stosunek FEV1 do wymuszonej pojemności życiowej (P = 0,03) [przypisy: budowa wewnętrzna łodygi, rodzaje sciegow, maszyna do szycia filcu ] [przypisy: przystosowanie roślin do życia w wodzie, epikotyl, budowa wewnętrzna łodygi ]