Wyniki kliniczne histiocytozy komórek rzęsatkowych płuc u dorosłych ad 7

Ze względu na małą liczbę pacjentów i retrospektywny charakter badania nie można wyciągnąć ostatecznego wniosku o względnym ryzyku różnych nowotworów, zwłaszcza zaburzeń mieloproliferacyjnych, u osób dorosłych z histiocytozą komórek płucnych Langerhansa, ale stowarzyszenie powinno być uznane przez klinicyści leczący takich pacjentów. Palenie papierosów, wcześniejsze leczenie środkami chemioterapeutycznymi oraz nieprawidłowości chromosomalne lub genetyczne to czynniki, które mogą sprzyjać rozwojowi złośliwych nowotworów u pacjentów z histiocytozą płucną Langerhansa. Chociaż nie ma opublikowanych danych na temat pomiarów stanu zdrowia u pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa, SF-36 jest czułym narzędziem do oceny stanu zdrowia u pacjentów z innymi śródmiąższowymi chorobami płuc, takimi jak sarkoidoza.35 U pacjentów z Langerhans płucnym histiocytoza komórek beta, objawy oddechowe i konstytucyjne, skutki uboczne leczenia i ograniczenia funkcjonalne związane z postępującym zaburzeniem czynności oddechowej spowodowanym chorobą mogą mieć wpływ na zdrowie.
Istnieje kilka ograniczeń naszych badań. Do badania zakwalifikowano tylko pacjentów z potwierdzoną histologicznie chorobą, a tym samym wprowadzono potencjalny błąd selekcji poprzez wykluczenie 15 osób z prawdopodobną histiocytozą komórek Langerhansa z płuc na podstawie wywiadu klinicznego i wyników badań CT o wysokiej rozdzielczości. U tych pacjentów występowała minimalnie objawowa choroba, w przypadku której nie uznano ostatecznej diagnozy za konieczną. Chociaż ich wykluczenie mogło przyczynić się do naszych danych świadczących o słabym wyniku, Delobbe i wsp. 7 opisali medianę przeżycia, która była prawie identyczna z tą w naszym badaniu, mimo że ich kryteria włączenia były mniej rygorystyczne (z diagnozą ustaloną przez płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe we krwi). 20 z 45 pacjentów w ich badaniu).
Kolejnym ograniczeniem naszych badań było wykorzystanie świadectw zgonu w celu ustalenia przyczyn zgonu. Wielkość błędu wprowadzonego do analizy w wyniku tego podejścia jest trudna do ustalenia z pewnością, ale liczba zgonów z powodu niewydolności oddechowej może być przeszacowana.
Nasza retrospektywna analiza pokazuje, że wśród osób dorosłych z płucną histiocytozą płucną Langerhansa, długoterminowe przeżycie jest krótsze niż w ogólnej populacji, zdrowie jest znacząco zmienione, a śmierć jest często spowodowana komplikacjami oddechowymi. Ponadto u tych pacjentów występuje zwiększona częstość występowania nowotworów hematologicznych. Zła funkcja fizjologiczna w momencie rozpoznania płucnej histiocytozy płucnej prowadzi do złego rokowania. Chociaż choroba występuje rzadko, nasze dane stanowią podstawę do zaprojektowania badań prospektywnych w celu wyjaśnienia tych problemów.
[przypisy: epikotyl, pasemka caspariego`, ulistnienie skrętoległe ]
[patrz też: cena monopolowa, napęd psychoruchowy, zespół psychoorganiczny ]