Wyniki kliniczne histiocytozy komórek rzęsatkowych płuc u dorosłych ad 6

Trzech pacjentów zmarło w wyniku powiązanego nowotworu płuc. Mediana przeżycia w naszym badaniu, 12,5 roku, jest prawie identyczna z tą opisaną wcześniej w europejskim wieloośrodkowym badaniu z udziałem 45 pacjentów.7 Nasze odkrycia potwierdzają wcześniejsze doniesienia, że u pacjentów z płucną histiocytozą komórek Langerhansa, fizjologiczne objawy upośledzenia czynności płuc, szczególnie dowód obturacyjnej wady wentylacyjnej, są predykatorem niekorzystnego wyniku i mogą być pomocne w identyfikacji pacjentów, którzy odniosą korzyści z agresji Leczenie we wczesnym stadium choroby.7 Chociaż nie wykazano, aby określone interwencje przedłużały czas przeżycia, energiczne wysiłki mające na celu pomoc pacjentom w rzuceniu palenia wydają się uzasadnione, szczególnie dla pacjentów z klinicznymi wynikami, które wskazują na złe rokowanie.22 Rola immunosupresyjnego leczenia w opieka nad pacjentami z niekorzystnymi wskaźnikami prognostycznymi nie jest jasna, ponieważ takie leczenie nie zostało obiektywnie wykazane w celu poprawy czynności płuc lub zmniejszenia śmiertelności długoterminowej.
Rozsiewana histiocytoza komórek Langerhansa jest związana z gorszym rokowaniem niż izolowane zajęcie narządu. Chociaż spodziewaliśmy się, że udział pozapłucny będzie przewidywał niekorzystny wynik, nie było. Jednak nie można wyciągnąć jednoznacznych wniosków z uwagi na niewielką liczbę pacjentów.
Większość pacjentów w naszym badaniu byli obecni lub byli palacze papierosów w momencie rozpoznania. Wysokie rozpowszechnienie palenia papierosów u osób dorosłych z histiocytozą płucną Langerhansa odnotowano również w kilku innych badaniach, a odkrycie to sugeruje, że choroba może być przyczynowo związana z paleniem tytoniu.1,2,6,22-25 Chociaż prawie wszystkie osoby dorosłe z płucną histiocytozą z komórek Langerhansa są palaczami papierosów, tylko około 60 procent dorosłych z układowymi postaciami choroby ma historię ekspozycji na dym papierosowy (dane niepublikowane). Spekulujemy, że płucna histiocytoza komórek Langerhansa reprezentuje reaktywny proces poliklonalny w płucach, który jest indukowany przez antygeny w dymie papierosowym, a zatem różni się od innych układowych postaci histiocytozy komórek Langerhansa, które okazały się być wynikiem monoklonalna proliferacja komórek Langerhansa, podobnie jak nowotwór.25
Chociaż tomografy o wysokiej rozdzielczości wykazujące nieprawidłowości guzkowe z towarzyszącymi zmianami torbielowatymi, głównie w górnych i środkowych polach płuc, są praktycznie patognomiczne w histiocytozie komórek płucnych Langerhansa, 1,26-29 wyniki te odnotowano tylko u czterech pacjentów z choroba potwierdzona biopsją; u większości występowały albo zmiany torbielowate, albo same guzki płucne. To, czy odkrycia dotyczące tomografii o wysokiej rozdzielczości mają jakiekolwiek znaczenie prognostyczne, nie mogło zostać ustalone na podstawie analizy retrospektywnej z uwagi na małą próbkę.
Wielu badaczy zgłosiło rozpoznanie chłoniaka, 11,30 szpiczaka mnogiego, 12,31 gruczolakoraka płuc, 32 i innych guzów litych przed, po lub w tym samym czasie, co rozpoznanie histiocytozy komórek Langerhansa. , 9,33,34 Nasze badanie wykazało, że różne nowotwory były związane z płucną histiocytozą komórek Langerhansa
[więcej w: zespół psychoorganiczny objawy, cena monopolowa, wiązka przewodząca ]
[podobne: zespół brugadów, medilab świdnica, potencjał oksydoredukcyjny ]