Wyniki kliniczne histiocytozy komórek rzęsatkowych płuc u dorosłych ad 5

Po dostosowaniu do spodziewanego przeżycia po 10 latach, w oparciu o oczekiwaną długość życia w populacji ogólnej, przeżycie było związane z niższą zdolnością dyfundującą tlenku węgla (P <0,001), niższą FEV1 (P = 0,004), większą objętością resztkową (P = 0,005) i dawnego palenia (w przeciwieństwie do aktualnego palenia w momencie rozpoznania) (P = 0,03). Nowotwory złośliwe
Tabela 4. Tabela 4. Rozpoznane nowotwory w grupie badawczej. Łącznie 16 nie-skórnych nowotworów złośliwych zidentyfikowano u 14 pacjentów w badanej populacji (Tabela 4). Wszyscy pacjenci z nowotworami byli aktualnymi lub byłymi palaczami w momencie rozpoznania raka, a znaczna część miała bardzo długą historię skumulowanego narażenia na dym papierosowy. Siedem nowotworów rozpoznano przed histiocytozą płucną Langerhansa, sześć zdiagnozowano jednocześnie lub w tym samym roku, a trzy wykryto po rozpoznaniu histiocytozy płucnej Langerhansa. Raki hematologiczne wystąpiły u sześciu pacjentów, a pięć miało pierwotne nowotwory płuc. Obserwowano 628 osobo-lat obserwacji w przypadku nowotworów hematologicznych, z 2 obserwowanymi przypadkami i oczekiwanym 0,172 (stosunek ryzyka, 11,6, przedział ufności 95%, 1,4 do 41,9).
Stan zdrowia
Badanie kontrolne obejmujące SF-36 zostało wysłane do 88 pacjentów, o których nie wiadomo, że zmarli na podstawie przeglądu wykresu. Spośród tych 88 pacjentów 42 zwróciło ankietę, 19 zmarło, 5 odmówiło wypełnienia ankiety, a 22 pacjentów nie odpowiedziało. Spośród 42 pacjentów, którzy zwrócili ankietę, 35 ukończyło SF-36; w tej grupie mediana okresu obserwacji po rozpoznaniu płucnej histiocytozy Langerhansa wynosiła 6,9 lat (zakres od 0,7 do 23,3). Analiza danych SF-36 wykazała, że płucna histiocytoza komórek Langerhansa miała istotny wpływ na zdrowie tych pacjentów. W porównaniu z osobami w tym samym wieku i płci w ogólnej populacji USA, pacjenci z płucną histiocytozą Langerhansa mieli istotnie niższe wyniki w zakresie funkcjonowania fizycznego (P <0,001), zdolność do wykonywania czynności związanych z rolą (rola fizyczna) ( P = 0,004), ogólnego stanu zdrowia (P <0,001) i witalności (P <0,001), a także ogólnego samopoczucia fizycznego (wynik złożony) (P <0,001).
Dyskusja
Nasze badanie pokazuje, że dorośli z płucną histiocytozą Langerhansa mają krótsze przeżycie niż członkowie ogólnej populacji. Znaczna część pacjentów w naszym badaniu zmarła z powodu niewydolności oddechowej. Dowody na niedrożność, pułapkę powietrzną i zmniejszoną zdolność dyfundowania tlenku węgla na badanie czynności płuc wydają się być pomocne w identyfikacji pacjentów ze złym rokowaniem. Nasze badanie pokazuje również, że zdrowie osób z płucną histiocytozą komórek Langerhansa jest upośledzone na kilka sposobów.
W 628 osobach-latach obserwacji, 33 zgonów miało miejsce w naszej kohorcie pacjentów z płucną histiocytozą komórek Langerhansa, z których 15 zostało przypisanych postępującej niewydolności oddechowej. Niektóre z tych zgonów mogły być spowodowane ciężką przewlekłą obturacyjną chorobą płuc spowodowaną jednoczesnym paleniem papierosów, chociaż niemożliwe jest określenie wpływu tej choroby na zgony
[patrz też: napęd psychoruchowy, potencjał oksydoredukcyjny, lewonorgestrel ]
[patrz też: typy wiązek przewodzących, kisiel odmiana przez przypadki, poradnia nefrologiczna kraków ]