Encefalopatia hiperammonemiczna w szpiczaku mnogim

Zgłaszamy rozwój hiperammonemicznej encefalopatii u pacjenta ze szpiczakiem mnogim.
43-letnia kobieta ze szpiczakiem mnogim ze stadium IIIA szpiczaka mnogiego prezentowana w szpitalu z letargiem i lewą masą molową. Nie otrzymała chemioterapii w ciągu czterech miesięcy przed przyjęciem do szpitala. Podczas badania przedmiotowego pacjent był czujny, zorientowany i nieuleczalny, z lewostronną górną masą molową o wymiarach 5 na 6 cm. Elektrolit, poziom mocznika we krwi, kreatynina i poziom wapnia nie były niczym nadzwyczajnym. Biopsja lewej masy molowej wykazała obecność plazmocytomy. Pacjent był coraz bardziej zdezorientowany podczas kursu w szpitalu. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny głowy były ujemne. Nakłucie lędźwiowe wykazało jedynie nieznacznie zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Wyniki radiografii klatki piersiowej i hodowli krwi, płynu mózgowo-rdzeniowego i moczu nie były godne uwagi. Dalsza ocena ujawniła pierwotną zasadowicę oddechową z wtórną kwasicą metaboliczną (pH, 7,66, dwutlenek węgla, 11 mmol na litr i wodorowęglan, 14 mmol na litr) i podwyższony poziom amoniaku (172 .mol na litr). Testy czynności wątroby i CT jamy brzusznej nie wykazały żadnych oznak zaburzeń czynności wątroby. Pacjent nie otrzymał salicylanów.
Rycina 1. Rycina 1. Poziomy amoniaku w surowicy przed i po leczeniu Hemodializą i chemioterapią u pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Rozpoczęto dializę nerek. Poprawił się stan psychiczny pacjenta, ale zwiększone poziomy amoniaku szybko powróciły między zabiegami dializacyjnymi (ryc. 1). Terapia cyklofosfamidem (2 g podawana dożylnie przez dwa dni) doprowadziła do obniżenia poziomów amoniaku do mniej niż 10 .mol na litr w okresie pięciu dni bez dializy i jednoczesnego wyraźnego zmniejszenia wielkości plazmacytoma. Stan psychiczny pacjenta wrócił do normy, a zasadowica oddechowa ustąpiła. Poziom amoniaku pozostawał poniżej 50 .mol na litr przez cztery tygodnie.
Nasza encefalopatia pacjenta była najprawdopodobniej spowodowana hiperamonemią. Rzadko zgłaszano przypadki hiperamonemii po przeszczepieniu szpiku kostnego i chemioterapii w wysokich dawkach.1 Nie otrzymywała wcześniej chemioterapii w dużych dawkach, a jej ostatnie leczenie winkrystyną, doksorubicyną i deksametazonem podawano ponad cztery miesiące przed przyjęciem do szpitala. Uderzające i utrzymujące się obniżenie poziomu amoniaku w ciągu pięciu dni po infuzji cyklofosfamidu i równoczesne zmniejszenie wielkości plazmacytomy sugerują związek między wytwarzaniem amoniaku i szpiczaka. Zdajemy sobie sprawę z bardzo rzadkich doniesień o takim związku.2.3 Jeden przypadek związany z wytwarzaniem amoniaku przez in vitro linii komórkowej szpiczaka ludzkiego.2 U pacjentów ze szpiczakiem mnogim i zmienionym stanem psychicznym bez wyraźnej przyczyny, pierwotna hiperamonowa encefalopatia być uwzględnione w diagnozie różnicowej.
Lawrence Kwan, MD
Clifford Wang, MD
Centrum Medyczne Santa Clara Valley, San Jose, CA 95128
Lee Levitt, MD
Stanford University School of Medicine, Stanford, CA 94305
lee. [email protected] co.santa-clara.ca.us
3 Referencje1. Mitchell RB, Wagner JE, Karp JE, i in Syndrom idiopatycznej hiperamonemii po chemioterapii wysokodawkowej: przegląd dziewięciu przypadków. Am J Med 1988; 85: 662-667
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Otsuki T, Yamada O, Sakaguchi H, i in. Nadmiar amoniaku in vitro w ludzkich liniach komórkowych szpiczaka. Białaczka 1998, 12: 1149-1158
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Martinelli G, Peccatori F, Ullrich B, Ghielmini M, Roggero E, Goldhirsch A. Kliniczna manifestacja ciężkiej hiperamonemii u pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Ann Oncol 1997; 8: 811-811
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(23)
[przypisy: zespół psychoorganiczny objawy, wiązki przewodzące, wiązka przewodząca ]
[patrz też: typy wiązek przewodzących, kisiel odmiana przez przypadki, poradnia nefrologiczna kraków ]