Czyste czerwone komórki Aplasia i antytrytropoetyna u pacjentów leczonych rekombinowaną erytropoetyną cd

Jedenaście pacjentów poddawano hemodializie, jedna była poddawana dializie otrzewnowej, a jedna nie była poddawana dializie. Wszyscy pacjenci byli leczeni epoetyną podskórnie, a ciężka niedokrwistość, która była oporna na epoetynę, rozwinęła się we wszystkich po 3 do 67 miesiącach leczenia. Dwunastu pacjentów otrzymało epoetynę alfa w ciągu ostatnich kilku miesięcy, zanim ich choroba stała się oporna na leczenie (Tabela 1); jeden pacjent (Pacjent 3) był leczony wyłącznie epoetyną beta, a jej niedokrwistość również stała się oporna na leczenie. Rozpoznanie czystej aplazji czerwonokrwinkowej opierało się na nieobecności komórek erytroidalnych w szpiku kostnym u 12 pacjentów i braku krążących retikulocytów u pacjenta (Pacjent 11). Skany tomograficzne i brzuszne w tomografii komputerowej nie wykazały obecności grasiczaka, chłoniaka ani guza litego. Wyniki testów serologicznych dla parwowirusa B19, wirusa ludzkiego niedoboru odporności, wirusa Epsteina-Barr, wirusów zapalenia wątroby i wirusa cytomegalii były negatywne. W próbkach surowicy zebranych w momencie rozpoznania aplazji czysto krwinkowej, erytropoetyna w surowicy (zmierzona za pomocą testu immunoenzymosorbcyjnego z komercyjnym zestawem [R i D Systems Europe, Abington, Wielka Brytania]) była niewykrywalna u 10 pacjentów i w normalnym zakresie u 3 pacjentów. Odkrycie to było zaskakujące, ponieważ poziomy erytropoetyny w surowicy są zwykle bardzo wysokie u pacjentów z czystą aplazją komórek czerwonych.13 Ponieważ przeciwciała antytrytropoetyny w surowicy mogą zakłócać pomiary erytropoetyny przez tworzenie kompleksów z cząsteczkami erytropoetyny, próbki surowicy od tych pacjentów testowano pod kątem obecności przeciwciał antierythropoietin.
Tabela 2. Tabela 2. Leczenie i wyniki czystej angażowanej krwinek czerwonych. Leczenie epoetyną przerwano, gdy potwierdzono obecność przeciwciał antytryptoetyny. Od września 2001 r. 6 z 13 pacjentów (pacjenci 2, 3, 6, 7, 8 i 9) odzyskało pewną funkcję erytropoetyczną po otrzymaniu leczenia immunosupresyjnego lub allograftu nerkowego (tabela 2). Dwaj inni pacjenci (pacjenci i 4) po okresie obserwacji trwającym ponad dwa lata pozostają zależni od transfuzji pomimo leczenia immunosupresyjnego. Inny pacjent (pacjent 5) nie otrzymał leczenia immunosupresyjnego i pozostaje zależny od transfuzji 34 miesiące po wystąpieniu niedokrwistości. Okres obserwacji czterech pozostałych pacjentów (pacjentów 10, 11, 12 i 13) był zbyt krótki, aby wyciągnąć wnioski dotyczące przebiegu klinicznego.
Kultury szpiku kostnego
Tabela 3. Tabela 3. Charakterystyka przeciwciał przeciw antytryropoetynie. Ryc. 1. Ryc. 1. Hamowanie powstawania kolonii erytroidów przez surowicę od pacjenta 1. Komórki erytroidalne w normalnym szpiku kostnym stymulowano U epoetyny na mililitr w obecności 20-procentowej połączonej kontrolnej surowicy; z 1, 10, 50 lub 100 U epoetyny na mililitr w obecności 20% surowicy od Pacjenta 1; lub U epoetyny na mililitr w obecności 20% surowicy od Pacjenta 1, w którym IgG zostało zubożone w białko G Sepharose lub w obecności 100 .g oczyszczonej IgG na mililitr od Pacjenta 1. Kolonie erytroidów były oceniane po siedmiu dni kultury
[więcej w: wiązki przewodzące, rodzaje sciegow, epikotyl ]
[więcej w: hartowanie powierzchniowe, wiązki przewodzące, wiązka przewodząca ]