Amyloidoza 2-mikroglobuliny w przewlekłej niewydolności nerek

W ostatnich latach amyloidoza .2-mikroglobuliny była coraz częściej uznawana za powikłanie dializy.1, 2 Częstość występowania złogów amyloidowych i związanych z nimi artropatii wzrasta wraz z wydłużaniem się dializy; w związku z tym niektórzy autorzy uważają, że techniki i materiały stosowane w dializach odgrywają ważną rolę w rozwoju amyloidozy .2-mikroglobuliny.3 Jednak przypadek opisany poniżej pokazuje, że dializa nie jest bezwzględnym warunkiem wstępnym dla generacji .2. -mikroglobulinowe włókna amyloidowe.
69-letnia kobieta została przyjęta do naszego szpitala z powodu długotrwałej niewydolności nerek i ciężkiej osteoartropatii, która doprowadziła do całkowitej niepełnosprawności. Uważano, że jej nefropatia była spowodowana ostrą korową martwicą, która miała miejsce w 1974 r., Z której tylko częściowo wyzdrowiała. U pacjenta wystąpiła ciężka wtórna nadczynność przytarczyc, którą potwierdzono znacznym wzrostem poziomu immunoreaktywnego parathormonu w osoczu (iPTH 1-84,> 1350 pg na mililitr; normalny, 10 do 65) i aktywności fosfatazy alkalicznej w surowicy trzykrotnie wyższym granica normalna. Poziom wapnia w osoczu wynosił 2,75 mmol na litr, a poziom fosforu w osoczu 1,5 do 1,85 mmol na litr. Klirens kreatyniny wynosił 8 ml na minutę. Poziom .2-mikroglobuliny w osoczu wynosił 32 .g na mililitr (normalny, do 2). Filmy rentgenowskie wykazały resorpcję podokostnową, osteoporozę, rozsiane zwapnienia naczyń, zapalenie stawów biodrowych i kolanowych, spondyloartropatię lędźwiową i torbielowate występowanie kości nadgarstka i kolan. Immunoelektroforeza białek surowicy dawała normalne wyniki. Poziom fibrynogenu w osoczu wynosił 6,9 g na litr (normalnie, 2 do 4). Nie wykryto żadnych kryształów w płynie maziowym z kolana, co wyklucza chondrokalcynozę. Badanie CT rąk wykazało centromedularne torbiele bez pęknięcia kory. Badanie mielograficzne i CT wykazało zwężony kanał lędźwiowy i ucisk korzenia związany z ciężką spondyloartropatią L2-L3. Badanie histologiczne kości wykazało ciężkie zapalenie włókniste kości, bez złogów glinu.
W trakcie operacji szyi w celu wycięcia częściowej paratyroidektomii pobierano próbkę błony maziowej ze stawu obojczykowo-obojczykowego; pokazywał zabarwiony Kongo materiał, z dwójłomnością pod spolaryzowanym światłem. Po leczeniu nadmanganianem potasu nie pojawił się dichroizm. Spośród obecnie testowanych antyserów 4, 5 tylko surowica odpornościowa na .2-mikroglobulinę dawała pozytywną reakcję. Poziom iPTH w osoczu był normalny (11 pg na mililitr) trzy miesiące później. Stwierdzono, że poziom .2-mikroglobuliny w osoczu zmniejszył się do 21 .g na mililitr, pomimo braku poprawy czynności nerek.
Ten przypadek amyloidozy .2-mikroglobuliny u pacjentki z mocznicą przed jakąkolwiek postacią terapii nerkozastępczej sugeruje znaczenie czynników ryzyka dla patogenezy amyloidozy .2-mikroglobuliny, które nie są związane z dializą. Nadczynność przytarczyc może być jednym z tych czynników.6, 7
Johanna J. Zingraff, MD
Laure-Hél.ne Noel, MD
Hôpital Necker, 75743 Paris Cedex 15, Francja
Thomas Bardin, MD
Szpital Lariboisi.re, 75010 Paryż, Francja
Claude Atienza
Brigitte Zins, MD
Tilman B Drueke, MD
Hôpital Necker, 75743 Paris Cedex 15, Francja
Daniel Kuntz, MD
Szpital Lariboisi.re, 75010 Paryż, Francja
7 Referencje1. Bardin T, Kuntz D, Zingraff J, Voisin MC, Zelmar A, Lansaman J.. Amyloidoza skrobi u pacjentów poddawanych długotrwałej hemodializie. Arthritis Rheum 1985; 28: 1052-8.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Gejyo F, Yamada T, Odani S, i in. . Nowa forma białka amyloidowego związana z przewlekłą hemodializą została zidentyfikowana jako .2-mikroglobulina. Biochem Biophys Res Commun 1985; 129: 701-6.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. van Ypersele de Strihou C, Honhon B, Vandenbroucke JM, Huaux JP, Noël H, Maldague B. Amyloidoza dializacyjna. Adv Nephrol 1988; 17: 401-21.
MedlineGoogle Scholar
4. Zingraff J, Noël LH, Bardin T, Kuntz D, Dubost C, Drüeke T.. Amyloidoza .2-mikroglobuliny: badanie biopsji stawu obojczykowego u pacjentów poddawanych hemodializie. Clin Nephrol 1990; 33: 94-7.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Noël LH, Zingraff J, Bardin T, Atienza C, Kuntz D, Drüeke T.. Rozkład tkankowy amyloidozy dializacyjnej. Clin Nephrol 1987; 27: 175-8.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
6. McCarthy JT, Dahlberg PJ, Kriegshauser JS, i in. . Eksaktywna spondyloartropatia u pacjentów dializowanych długotrwale: związek z ciężką nadczynnością przytarczyc. Mayo Clin Proc 1988; 63: 446-52.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
7. Alcalay M, Goupy MC, Azais I, Bontoux D.. Hemodializa nie jest niezbędna do rozwoju niszczącej spondylarthropathy u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek. Arthritis Rheum 1987; 30: 1182-6.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(43)
[przypisy: medilab świdnica, poradnia nefrologiczna kraków, napęd psychoruchowy ]